Der Gemeinsame Bundesauschuss (G-BA) hat unter anderem für HEMGENIX ® (Etranacogen dezaparvovec) eine Anwendungsbegleitende Datenerhebung (AbD) beauflagt. Die Teilnahme an dieser Studie ist durch die Beschränkung der Versorgungsbefugnis für die meisten Zentren verpflichtend.

Das ausführliche Studienprotokoll und weitere Informationen des G-BA finden Sie hier.

Im Rahmen dieser Studie werden Daten über mit HEMGENIX® aber auch mit einem beliebigen Faktor-IX-Konzentrat prophylaktisch behandelte erwachsene Patienten mit schwerer oder mittelschwerer Hämophilie B ohne Inhibitoren in ihrer Vorgeschichte erhoben. Die Eingabe erfolgt dabei über das Deutsche Hämophilieregister (DHR).

Um die Vergleichbarkeit der erhobenen Daten zu verbessern, bietet CSL Behring auf dieser Seite unterstützende Materialien an, damit die erforderlichen Untersuchungen möglichst identisch durchgeführt und bewertet werden.

Zur Verlaufsuntersuchung der Gelenkgesundheit findet der validierte Hemophilia Joint Health Score (HJHS) in der Version 2.1 Anwendung. CSL Behring hat diesen für die Nutzung im Rahmen der AbD zu HEMGENIX lizensiert.

Die Bestimmung des HJHS soll sowohl bei den gentherapierten wie auch den Kontrollpatienten unter (beliebiger) Faktor-IX-Prophylaxe zu Beginn und im Verlauf idealerweise zweimal jährlich im Abstand von ca. 6 Monaten erfolgen.

Nachfolgend finden Sie vom Lizenzgeber bereitgestellte Dokumente und Videos, die Ihnen die einheitliche Durchführung und Bewertung der Untersuchungsergebnisse erleichtern sollen:

Dokumente zum Download

• Hemophilia Joint Health Score 2.1 - Anleitungshandbuch
• Hemophilia Joint Health Score 2.1 - Zusammenfassendes Bewertungsblatt
• Hemophilia Joint Health Score 2.1 - Worksheet

Anleitungsvideos

• Gelenkbewertung bei Hämophilie V 2.1
• Schwellung
• Dauer der Schwellung
• Muskelschwund
• Reibegeräusch
• Bewegungsumfang - Beugungsdefizit, Streckdefizit
• Gelenkschmerz
• Krafttest
• Globale Gangbewertung
• Axiale Ausrichtung - zu erhebende, nicht bewertete Daten

Hinweis: Die hier gezeigten Dokumente sind Teil des Hemophilia Joint Health Score (HJHS) V2.1. Die Urheberrechte liegen bei The Hospital for Sick Children (“SICKKIDS”), Centre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine, University of Colorado Health Sciences Center, Karolinska Hospital sowie beim University Medical Center Utrecht. Sie dürfen im Rahmen einer Lizenz für die vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) beauflagten anwendungsbegleitenden Datenerhebung HEMGENIX (CSL222_5002) genutzt werden.